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荆楚网(湖北日报网)讯(记者 林琳 通讯员 薛源 实习生 丁可)女童出生时身体上有红斑,以为是“胎记”,但随着长大,“胎记”的皮肤温度越来越高,甚至还出现双腿长短、粗细不一样,辗转就医后,在武汉儿童医院被确诊患血管罕见病,腿部血管有多发畸形,经微创介入手术,头发丝细的导管封堵住杂乱无章的血管,病情明显好转。
8月6日,7岁女孩可可(化名)在武汉儿童医院介入放射科/血管瘤科完成了最后一期手术,几天后将出院回家休养。谈起手术效果,父母十分满意。
武汉儿童医院介入放射科/血管瘤科专家为患儿完成微创介入手术。通讯员供图
家长回忆,可可出生后不久,他们就发现孩子臀部和左腿有一大片红斑,起初以为是“胎记”没太在意。随着可可长大,四年前,父母意外发现孩子走路时一瘸一拐,仔细一对比,两条腿竟然不一样长,而且左腿比右腿粗,“胎记”摸上去有些烫手,局部还能触及到搏动感。父母开始带着她到处求医问诊,辗转了很多家医院,怀疑是血管畸形,都建议保守治疗,可是眼看着孩子左腿越来越肿,父母忧心忡忡。
两年前,经人介绍,他们打听到武汉儿童医院介入放射科/血管瘤科有办法治疗。父母带着可可找到该科主任医师黄穗及副主任医师刘新献求诊。结合可可走路跛行,两条腿相差3.2厘米,双腿粗细不一,红斑处皮温与正常皮肤温度相差8℃等特征,刘新献判断,可可是患上了P-W综合征,这是一种复杂的先天性血管畸形综合征,又称为血管扩张性肥大综合征,并伴动静脉瘘。
在完善下肢磁共振、血管造影等检查后,诊断更加明确。血管造影看到,可可左腿血管有多发畸形,动脉和静脉之间有异常通道连通,一部分血液在循环过程中“偷懒”走了捷径,这导致肢体各组织间营养供给不均匀,这也是可可双腿长短和粗细不一的原因。
刘新献表示,目前此病不能完全治愈,但可以通过微创介入治疗控制病情进展,尽可能的缩小差异,减轻症状。由于患儿血管较杂乱、纤细、走形迂曲,难度较大,幸运的是,在团队协作下,医生成功用头发丝细的导管将动静脉之间的“漏洞”分次逐步栓塞。两年间,经历三次手术后,可可的病情得以控制,双腿不等长的差距不再增长,左腿腿围缩小,红斑皮温也明显降低。
刘新献介绍,P-W综合征在早期多表现为大面积红斑,局部皮温增高,患处软组织逐步增厚或患肢增粗增长,随病情进一步进展,可引起肢体跛行、骨盆发育不良以及脊柱侧弯等表现,介入治疗可以“暂停”病情进展。